罕见！30岁的他身高不足1米2，肾上腺却长出两个20厘米大的肿瘤
杭州网 发布时间：2024-08-21 09:35:34 Wed
“这几乎是近几年来，最危险最有挑战的一台手术！”
前些天，在浙大四院手术室里，来自普外科、泌尿外科、麻醉科、手术室的医生护士们严阵以待。
手术台上，浙大四院副院长、普外科主任唐喆和副院长、泌尿外科主任郑一春联合开展一例高难度双侧巨大肾上腺肿瘤切除手术，最终成功切除两个直径超过20cm的巨大肿瘤。
患者是一名成年男性，叫小军，今年30多岁，身材和一名七八岁的男孩相差无几，身高不足1.2米。
近年来，身材瘦弱的小军肚子却格外地凸出，“怎么减肥都消不下去，肚子摸起来还硬邦邦的”。
令他没想到的是，因为经常出现呼吸困难等症状就医后，竟发现肚子里面藏了两个“西瓜”大的肿瘤。
术前一周，发现双侧肾上腺巨大肿瘤的他从外省慕名赶到浙大四院。
这是一种髓样脂肪瘤，虽然是良性肿瘤，但是质地很“脆”，轻微撞击后随时可能破裂引起大出血，时刻威胁着患者生命。
如此巨大的肿瘤从何而来？
家人回忆，小军出生2月左右，喂奶特别困难，容易出现恶心、呕吐等症状，存在高血钾、低血钠表现，辗转杭州、上海多地后诊断“先天性肾上腺皮质增生症”。
这是一种新生儿群体中相对常见的罕见病之一，在世界范围内的活产新生儿发病率为1/15 000～1/10000。
内分泌科副主任医师杨甜介绍，肾上腺位于肾脏上方，是重要的内分泌器官，先天性肾上腺皮质增生症，由于肾上腺皮质类固醇激素合成通路不同酶的缺陷引起，主要表现为肾上腺皮质功能减退，部分患者会表现为电解质紊乱和性发育异常。
由于缺乏对疾病的认识和重视，在小军过去的30多年中，没
有规律接受激素替代治疗，导致垂体过多分泌促肾上腺皮质激素（刺激肾上腺激素合成的激素）继而引起肾上腺持续增生，这是最终导致双侧巨大肿瘤形成的主要原因之一。
杨甜说，先天性肾上腺皮质增生症群体中发生肾上腺占位并不少见，约6%的患者可合并髓样脂肪瘤。
“但既往的文献报道中几乎没有类似的案例，这么巨大的肿瘤非常罕见。”
两大“金刀”齐上阵
多学科MDT团队护航
肾上腺肿瘤作为泌尿外科常见肿瘤，7 cm 以上被认为是巨大肾上腺肿瘤，随着瘤体的增大，难度和风险更大，由于肿瘤位于后腹膜，位置很深，很难被发现。
罕见的病症、巨大的肿瘤，肾上腺皮质激素分泌异常、严重发育异常的体型、受限的肺功能等都给手术的开展带来巨大困难。
肾上腺血供非常丰富，手术过程中稍不小心，随时面临大出血风险，术中移除两大肿瘤，血管复张、血压可能迅速下降，这对麻醉医生同样是一份巨大的挑战。
此外，胰腺、消化道、胃肠、肝脏等周围脏器长期受到压迫，有的边缘被挤成“薄纸片”，术后恢复也是难点。
如何安全完成手术？术后如何恢复？
如何提高术后的生活质量？
手术后如何合适激素替代维持生活质量
和社会性别？
......
一场多学科疑难病例讨论展开，小军的病情成了主角。
唐喆、郑一春召集来自内分泌科、麻醉科、放射科、重症医学科的专家一起抽丝剥茧，对手术风险和方案开展详细讨论，制定严密的围手术期管理方案，包括术前术后的激素替代治疗方案等等。
手术完整切除两个巨大肿瘤
为全力保障手术平稳顺利开展，两位外科“金刀”一齐上阵,手术在开放下进行，肿瘤周围爬满了血管，给手术操作带来挑战。
唐喆首先在游离移位的肝脏、肠等重要脏器，给后续的手术留下足够的空间。郑一春“接棒”，仔细游离周围粘连的结构，逐一阻断每一根血管，精准完整地切除。
同时，麻醉医生术中平稳实现容量管理、血压管理等，顺利渡过肿瘤取出后血压迅速降低的难关。
来源：都市快报-橙柿互动 作者：记者 董齐 通讯员 金南星 编辑：郑海云